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对话马云富:宝宝睡觉会睡成"外星人"吗?实际是狭颅症在作怪!早期诊治是关键!

所属分类:行业资讯    发布时间: 2021-02-28    作者:admin
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很多家长认为,宝宝的头型好不好看都是睡出来的。事实上,如果宝宝的头型很特别,家长一定及早重视。因为孩子很有可能是得了狭颅症。到底是什么是狭颅症呢?得了狭颅症又该怎样治疗呢?

河南狭颅症治疗

问题一:什么是狭颅症?

答:狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形。狭颅症的发病率从高到低依次为:矢状缝(40%~50%)、冠状缝(20%~25%)、额侧(5%~15%)和人字缝(1%~5%)。

问题二:颅缝早闭都会引起哪些头颅颅骨畸形?

答:不同的颅缝早闭可导致不同的头颅畸形,矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致头颅呈现一个梯形。

问题三:导致狭颅症的原因是什么?

答:目前的研究认为,狭颅症是一种多因素多基因疾病,基因突变、血液、颅内压、代谢性疾病等相关因素均可干扰颅缝的生长闭合。研究发现转化生长因子β受体(TGFBRl,TGFBR2)、胚胎发育基因TWISTl、同源盒基因MSX2、原纤维蛋白基因(FBNl)、细胞色素P450还原酶基因(POR)成纤维细胞生长因子受体(FGFRl,FGFR2,FGFR3)、酪氨酸激酶Eph/Ephrin家族蛋白EFNBl、小GTP酶蛋白家族RAB(RAB23)等基因的突变与颅缝的过早闭合有紧密联系。

问题四:什么是矢状缝早闭?

答:矢状缝早闭是颅缝早闭中zui多见的一种类型,叫“舟状头畸形”,由于其头颅外形前后径过长,左右横径偏短,导致头颅呈明显的狭长型,似“舟状”而得名。矢状缝过早闭合头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长左右狭窄使头颅呈鞍状畸形,枕及额ji过度膨出额骨位置可以很高因颞窝间狭窄而形成梨状前额矢状缝早期闭合所致舟状头畸形男性占大多数男女之比为4∶1偶有家族史。表现为一个或多个骨缝过早闭合,并导致颅骨变形和神经系统功能障碍。

单独矢状缝早期闭合引起舟状头畸形 又称长头畸形,是颅缝早闭中zui常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额ji过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女为4:1。偶有家族史。

问题五:矢状缝早闭对孩子的智力影响较小,需要治疗吗?

答:矢状缝早闭即舟状头畸形对孩子智力等的影响是小的,甚至大部分这类孩子没有影响,其主要的问题在于外观。那么很多家长觉得既然没有智力影响等问题,那么是不是就可以不用手术了呢?其实从我们医生的角度来说,还是建议要手术的,因为外观的异常是明显的,以后免不了孩子会受到指指点点,由此会影响到孩子心理等发育,虽然在早期你可能更关注到智力,但是后期一旦出现心理健康问题,那么再去纠正就非常困难了,而且那时再去手术矫正舟状头,其冒的风险远远比婴幼儿期时手术大,而且效果也差。

所以我们建议矢状缝早闭即舟状头畸形还是需要手术来处理的,目前我们以颅骨重塑成形为主,6个月后根据孩子具体的身体情况安排手术。

问题六:做哪些检查可以确诊孩子得了矢状缝早闭?

答:X片:颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

CT:可以做头颅CT三维成像

问题七:狭颅症这类疾病,目前的治疗方式有哪些?如果选择手术治疗,什么时间段治疗效果zui佳?

答:手术是治疗狭颅症的唯yi方法,但是对于手术时机、手术方式及步骤的选择仍存在争议。狭颅症的手术治疗zui早开始于19世纪六十年代,其手术目的是松解早闭的骨缝,使颅腔扩大以满足大脑生长发育的需要。因婴幼儿是大脑生长发育zui为迅速的阶段,2岁时大脑发育接近成人的70%~80%,6岁可达90%,故现主张尽早手术治疗。

小于6-8月龄 单纯颅缝再造术①颅缝再造术:在早闭的骨缝处切开并剥离骨膜,然后咬除颅骨形成约1.5~2 cm宽的骨沟缺损带,同时切除骨沟两边宽约1~2 cm的骨膜。

大于6-8月龄 颅盖成型术

综上所述,矢状缝早闭为一种多因素多基因的先天性疾病,手术治疗是唯yi的治疗方法。现今的头颅整形重建术可尽早给大脑的生长发育提供必要的空间,可预防智力、精神、语言及运动等功能发育迟滞的发生。国内对于狭颅症的认识较晚,需进一步推广此先天性疾病的诊断及治疗,希望在不远的将来,狭颅症患儿将会得到更好的治疗。