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狭颅症100问(一)

所属分类:常见答疑    发布时间: 2021-06-28    作者:admin
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1.什么是颅缝早闭?
答:狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智力低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。
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2.什么原因引起颅缝早闭?
答:原因不明,一些学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中芯所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关,少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

3.颅缝早闭引起头颅畸形都有什么类型?
答:因早闭的颅缝的不同而异:
(1)所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;
(2)矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;
(3)两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;
(4)一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形;
(5)单侧人字缝早闭,形成前额斜头畸形。

4.颅缝早闭都有什么症状?
答:
(1)头颅畸形 
(2)脑功能障碍:个别患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。
(3)颅内压增高:头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
(4)眼部症状和其他:由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

5.颅缝早闭该做哪些辅助检查?
答:辅助检查如下:
(1)拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动。
(2)X线平片:发现骨缝过早消失,代之以融汇处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。
(3)头部CT颅骨三维成像可看到颅骨畸形及颅缝早闭导致的头部畸形。